Болезни аорты

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни.

Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика. При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение. У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.

ВРОЖДЕННАЯ ИЗВИТОСТЬ ДУГИ АОРТЫ (кинкинг, баклинг, псевдокоарктация аорты) - врожденный порок, характеризующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении стенки. Редкая аномалия сосудистой системы. До 1983 г. было описано 150 случаев.

Изгиб дуги у большинства больных локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией.

Клиническая картина зависит от состояния аорты: I тип - удлинение и извитость дуги; II тип - то же в сочетании со стенозированием аорты (коарктационный синдром). Беспокоят одышка в покое и при нагрузке, сердцебиение. Осмотр выявляет усиленную пульсацию сонных артерий, ослабление пульса и снижение АД на левой руке. Пульсация артерий и АД на нижних конечностях снижены при коарктационном синдроме.

Диагностика. При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум различной интенсивности.

Рентгенологические исследования выявляют в прямой проекции расширение тени средостения и высокое стояние дуги аорты, выбухающей вверх и влево. Во втором косом положении переход дуги в нисходящую аорту деформирован за счет перегиба. При дуплексном сканировании можно определить размер аорты и нарушение кровотока. Диагноз подтверждается при ангиографическом исследовании.

Лечение хирургическое. Показаниями к операции служат гипертензия и аневризматическое расширение аорты. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. У большинства больных требуется протезирование аорты, реже возможна резекция участка аорты с анастомозом конец в конец.

АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫ, по данным патолого-анатомического исследования, составляют примерно 1%

2 3 4 5 

Реклама: